Kilka godzin po wiadomościach o nowej diagnozie otępienia czołowo-skroniowego u 67-letniego amerykańskiego aktora Bruce'a Willisa Google odnotowuje gwałtowny wzrost wyszukiwań na ten temat. Niecały rok temu była żona Demi Moore, wciąż bardzo bliska Willisowi, ogłosiła w mediach społecznościowych, że zdiagnozowano u niego afazję. I właśnie z powodu tej choroby aktor postanowił opuścić kino. Ale wczoraj rodzina zaktualizowała post w mediach społecznościowych i na stronie internetowej AFTD (The Association for Frontotemporal Degeneration): „Stan Bruce'a się pogorszył i mamy teraz bardziej szczegółową diagnozę: otępienie czołowo-skroniowe (znane jako FTD)”.Ale czym jest otępienie czołowo-skroniowe, jakie są objawy, kto jest najbardziej narażony na zachorowanie i jakie są najbardziej innowacyjne możliwe terapie i metody leczenia? Opowiedział nam o tym Matteo Pardini, profesor nadzwyczajny neurologii na Uniwersytecie w Genui i Policlinico S.Martino oraz ekspert w dziedzinie zaburzeń poznawczych.
Co to jest otępienie czołowo-skroniowe
«Demencja czołowo-skroniowa jest najczęstszą demencją neurodegeneracyjną u osób poniżej 65 roku życia. Podobnie jak choroba Alzheimera, otępienie czołowo-skroniowe jest również spowodowane nagromadzeniem patologicznych białek w mózgu, toksycznych dla neuronów, zwłaszcza na poziomie dwóch określonych obszarów mózgu, płata skroniowego i czołowego, stąd nazwa” – wyjaśnia profesor Pardini.
Zgodnie z definicją The Association for Frontotemporal Degeneration, „FTD jest często określane jako otępienie czołowo-skroniowe, zwyrodnienie płata czołowo-skroniowego (FTLD) lub choroba Picka.Reprezentuje grupę zaburzeń mózgu spowodowanych degeneracją płatów czołowych i/lub skroniowych mózgu. „Demencja czołowo-skroniowa to choroba, która dotyka głównie przedniej i bocznej części mózgu i powoduje nieprawidłowości w zachowaniu, osobowości, języku i ruchu” – dodaje Istituto Superiore di Sanità. „Termin demencja odnosi się do zestawu chorób, które prowadzą do postępującej utraty zdolności umysłowych. Są one spowodowane uszkodzeniem komórek nerwowych (neuronów), które w coraz większym stopniu utrudniają normalne funkcjonowanie mózgu. W przeciwieństwie do innych rodzajów demencji, które zwykle dotykają osoby w wieku powyżej 65 lat, otępienie czołowo-skroniowe występuje zwykle u młodszych osób. Większość potwierdzonych (zdiagnozowanych) przypadków dotyczy osób w wieku od 45 do 65 lat, choć może wystąpić również u osób młodszych lub starszych. Podobnie jak inne rodzaje demencji, otępienie czołowo-skroniowe ma tendencję do postępu i nasilenia się z czasem”.Jakie są objawy
Objawy spowodowane przez otępienie czołowo-skroniowe są liczne i mogą obejmować:
- zmiany osobowości i zachowania, początek apatii, brak inicjatywy, zachowania impulsywne lub nieodpowiednie społecznie, egoizm lub nieumiejętność okazywania zainteresowania uczuciami innych, zaniedbanie higieny osobistej, zachowania obsesyjnie powtarzające się, przesady w jedzeniu
- postępujące zmiany w mowie, powolne mówienie, problemy z prawidłową wymową słowa, układanie słów w zdaniu w niewłaściwej kolejności, używanie jednego słowa za drugim, trudności ze zrozumieniem usłyszanych lub przeczytanych zdań
- upośledzenie umysłowe, łatwo się rozpraszają, mają trudności z planowaniem i organizacją czynności
- problemy z pamięcią, zwykle pojawiają się później niż inne formy demencji, takie jak np. choroba Alzheimera
- problemy z mięśniami, sztywność i spowolnienie ruchów, utrata kontroli nad pęcherzem lub jelitami, osłabienie mięśni lub trudności w połykaniu. Te zaburzenia zwykle pojawiają się później.
Zaburzenia mogą nie występować wszystkie razem, a ich nasilenie może się różnić w zależności od osoby. W miarę postępu choroby mogą coraz bardziej utrudniać codzienną aktywność, prowadząc ostatecznie do utraty samowystarczalności.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów
Zgodnie z zaleceniami Istituto Superiore di Sanità: „W przypadku wystąpienia zaburzeń (objawów), które mogą prowadzić do podejrzenia otępienia czołowo-skroniowego, konieczne jest udanie się do lekarza pierwszego kontaktu, który będzie mógł przeprowadzić kontrole w celu ustalenia przyczynę i jeśli uzna to za konieczne, zalecić wizytę u lekarza specjalisty lub w ośrodku specjalistycznym. We Włoszech dostępność i różne rodzaje usług zdrowotnych i socjalno-zdrowotnych dla osób z zaburzeniami poznawczymi i demencją można sprawdzić na stronie internetowej Obserwatorium Demencji, utworzonego i zarządzanego przez Istituto Superiore di Sanità (ISS) w imieniu Ministerstwa Zdrowia”.Dla informacji: Istituto Superiore di Sanità
Narodowe Centrum Zapobiegania Chorobom i Promocji Zdrowia – CNaPPS mail: [email protected]
Jak zdiagnozować otępienie czołowo-skroniowe
«Diagnoza jest złożona. Wymaga dokładnej oceny klinicznej i poznawczej przez specjalistów od demencji, a także badań instrumentalnych, aby zobaczyć, które obszary mózgu straciły objętość (za pomocą rezonansu magnetycznego) lub mają zmniejszony metabolizm (za pomocą PET mózgu). Bardzo przydatne są też badania genetyczne, ponieważ często te formy demencji mają podłoże genetyczne, a poszukiwanie niektórych patologicznych białek w płynach, takich jak płyn mózgowo-rdzeniowy, a w przyszłości krew” – dodaje prof. Pardini.
W celu stwierdzenia otępienia czołowo-skroniowego można wykonać szereg badań:
- ocena zaburzeń (objawów), do wykonania w obecności pacjenta i członka rodziny lub znajomego, który może opisać zaburzenia, jeśli sam nie może tego zrobić. W rzeczywistości osoby cierpiące na otępienie czołowo-skroniowe nie zauważają zmian w swoim zachowaniu
- ocena zdolności umysłowych, egzamin polegający na wykonaniu kilku prostych czynności i udzieleniu odpowiedzi na serię pytań
- instrumentalne badania mózgu (MRI, CT lub PET) w celu identyfikacji uszkodzonych części mózgu
- nakłucie lędźwiowe w celu analizy płynu rdzeniowego; może być przydatne do odróżnienia otępienia czołowo-skroniowego od innych demencji
- badania krwi, aby wykluczyć choroby powodujące zaburzenia podobne do demencji
Demencja czołowo-skroniowa a choroba Alzheimera: jaka jest różnica?
«Podczas gdy otępienie w chorobie Alzheimera klasycznie charakteryzuje się trudnościami z pamięcią i orientacją we wczesnych stadiach, otępienie czołowo-skroniowe charakteryzuje się zmianami w zachowaniu społecznym i behawioralnym, zdolnością planowania i umiejętnościami językowymi. Formy otępienia czołowo-skroniowego z dominującymi zaburzeniami językowymi nazywane są pierwotnie postępującymi afazjami, jak w przypadku Bruce'a Willisa” – wyjaśnia profesor Pardini.
Choroba Alzheimera jest uznawana za najczęstszą przyczynę demencji w populacji powyżej 65 roku życia, ale może też mieć wczesny początek, około 50 roku życia. Charakteryzująca się nieodwracalnym pogorszeniem funkcji poznawczych, ta patologia obejmuje objawy, które poważnie ograniczają normalne czynności życia codziennego do tego stopnia, że osoby cierpiące na nią nie są już samowystarczalne. Chociaż szacuje się, że w samych Włoszech jest około 500 tysięcy pacjentów z chorobą Alzheimera, przyczyny wywołujące chorobę nie są jeszcze w pełni znane, ponieważ pomimo wysiłków nauki nie ma obecnie terapii, która byłaby w stanie ją pokonać.
«Podstawowo wiemy, że następuje zmiana metabolizmu białka, które będąc metabolizowanym w zmieniony sposób, prowadzi do gromadzenia się w mózgu substancji neurotoksycznej, beta amyloidu, białko to powoli gromadzi się w mózgu prowadząc do postępującej śmierci neuronów. Jednak do tej pory nie wyjaśniono, jakie są czynniki wyzwalające ten proces” – wyjaśnia Cecilia Perin, profesor nadzwyczajny medycyny fizycznej i rehabilitacji oraz kierownik Zespołu Operacyjnego Kompleksowej Rehabilitacji Poważnych Urazów Mózgu w Zucchi Clinical Institutes w Carate Brianza .
Jakie są terapie demencji czołowo-skroniowej?
Jak wyjaśnia rodzina Bruce'a Willisa w poście na Instagramie opublikowanym kilka godzin temu również na stronie internetowej AFTD (The Association for Frontotemporal Degeneration) „FTD to okrutna choroba, o której wielu z nas nigdy nie słyszało i może dotknąć każdego. A obecnie nie ma lekarstwa. W przypadku osób poniżej 60 roku życia FTD jest najczęstszą formą demencji, a ponieważ diagnoza może zająć lata, FTD jest prawdopodobnie znacznie bardziej rozpowszechniona, niż nam się wydaje. Obecnie nie ma lekarstwa na tę chorobę i mamy nadzieję, że rzeczywistość zmieni się w nadchodzących latach. Mamy nadzieję, że wraz z postępem stanu Bruce'a uwaga mediów zostanie skupiona na rzuceniu światła na tę chorobę, która wymaga znacznie większej świadomości i badań”.
Postęp w badaniach jest
«Badania nad terapiami otępienia czołowo-skroniowego są bardzo ożywione.Mamy pewne leki, które mogą pomóc kontrolować objawy behawioralne, zapożyczone z psychiatrii dorosłych. Obecne badania koncentrują się na znalezieniu metod, które mogą spowolnić przebieg choroby, na przykład poprzez oddziaływanie na komponenty genetyczne. Pacjent musi wtedy być również monitorowany od strony niefarmakologicznej, np. w zakresie przełykania poprzez rehabilitację, a także duże nadzieje pokładane są w technikach elektrycznej stymulacji mózgu” – kontynuuje Pardini.
Zabiegi łagodzące dolegliwości
Do tej pory nie ma lekarstwa na otępienie czołowo-skroniowe. Jednak dostępne są pewne terapie, które pomagają kontrolować zaburzenia nawet przez długi czas.
- narkotyki, przydatne do kontrolowania niektórych problemów behawioralnych
- fizjoterapia, terapia zajęciowa, logopedia, stosowana w celu łagodzenia problemów ruchowych i zmniejszenia wpływu choroby na codzienne czynności i komunikację
- spotkania z grupami wsparcia, przydatne do udzielania wskazówek osobom dotkniętym chorobą i ich rodzinom, jak radzić sobie z zaburzeniami otępiennymi
Nowe metody leczenia, ale tylko na Alzheimera
«Od 2000 roku badania nad lekami poprawiającymi pamięć przeszły długą drogę: w rzeczywistości narodziły się tak zwane leki antycholinesterazowe - kontynuuje ekspert - które mogą opóźnić lub powstrzymać nasilenie objawów. Teraz badania zmierzają w bardziej precyzyjnym kierunku: staramy się opracować molekuły, które mogą oddziaływać na układ odpornościowy, pomagając organizmowi rozkładać molekuły, które nie są usuwane”.
Pocieszające w tym względzie są wyniki niedawnego badania przeprowadzonego przez naukowców z Carlo Besta Neurological Institute IRCCS Foundation, we współpracy z kolegami z Mario Negri Institute for Pharmacological Research i opublikowane w czasopiśmie „Molecular Psychiatry” .
Podejmij działanie! Porada Association for Frontotemporal Degeneration
To apel Stowarzyszenia na rzecz Zwyrodnienia Czoło-Skroniowego, jednego z głównych stowarzyszeń zajmujących się demencją czołowo-skroniową, opublikowany na oficjalnej stronie internetowej po wiadomościach o Bruce Willis. Celem jest poinformowanie jak największej liczby osób o objawach i działaniach przeciwdziałających postępowi choroby.
- Dowiedz się więcej o chorobie i jej objawach. FTD jest często określane jako otępienie czołowo-skroniowe, zwyrodnienie płata czołowo-skroniowego (FTLD) lub choroba Picka. Reprezentuje grupę zaburzeń mózgu spowodowanych degeneracją płatów czołowych i/lub skroniowych mózgu.
- Zarejestruj się w AFTD. Bądź na bieżąco z najnowszymi zasobami, wiadomościami i wydarzeniami FTD.
- Połącz się z lokalnymi zasobami i grupami wsparcia. Grupy wsparcia zapewniają zasoby, ujście i miejsce do gromadzenia i dzielenia się swoimi przemyśleniami z innymi, którzy rozumieją.
- Podziel się przesłaniem nadziei i wsparcia z rodziną Willisów za pośrednictwem Instagrama. Możesz użyć tego lub własnego języka: Do rodziny Willis – dziękujemy za podzielenie się swoją historią FTD. Wiedz, że nie jesteś sam - masz społeczność, która się troszczy. WsparcieBruceWillisFTD EveryFTDStoryCounts. Upewnij się, że używasz tych samych hashtagów dla widoczności. Użyj tego szablonu, aby udostępnić ogłoszenie w swoich sieciach. Znajdź tekst i grafikę, które pomogą Ci podzielić się swoją historią FTD, w świetle oświadczenia rodziny Willis. Możesz także skontaktować się z lokalną prasą, korzystając z tych wskazówek i punktów do dyskusji.
- Przekaż dowolną kwotę na wsparcie misji AFTD. Twoje wsparcie może pomóc rodzinom dotkniętym FTD i przynieść nadzieję na wolną od chorób przyszłość.
