Prawie nikt o nich nie wie, ale według najnowszych danych rozstrzenie oskrzeli dotyka grubo ponad 500 dorosłych na 100 000 i jest chorobą niedocenianą. Ta przewlekła choroba zapalna może w rzeczywistości objawiać się już od pierwszych lat życia i może mieć komponenty genetyczne oraz czynniki obciążające z powodu przewlekłej infekcji przez określone mikroorganizmy. Trudne do zdiagnozowania i rosnące rozstrzenie oskrzeli nadal nie ma zatwierdzonej terapii lekowej. Ale nowa nadzieja wynika z lepszego zrozumienia immunologii. Mówi o tym ponad 200 specjalistów z całej Europy w Centrum Symulacji Uniwersytetu Humanitas, kolebce włoskiej i międzynarodowej wiedzy na temat układu odpornościowego.Przeprowadziliśmy wywiad z jednym z czołowych ekspertów w dziedzinie rozstrzeni oskrzeli: Stefano Aliberti, kierownikiem Oddziału Pulmonologii Szpitala Klinicznego IRCCS Humanitas w Rozzano i profesorem zwyczajnym Chorób Układu Oddechowego Uniwersytetu Humanitas oraz koordynatorem warsztatów.
Bronchiectasie: międzynarodowe warsztaty na Uniwersytecie Humanitas
Trzecie Europejskie Warsztaty na temat Rozstrzeni oskrzeli odbędą się naUniwersytecie Humanitas od 23 do 25 lutego:okazja dla ponad 200 europejskich specjalistów do wymiany pomysłów na temat leczenia rozstrzeni oskrzeli. Nowa nadzieja wynika z lepszego immunologicznego zrozumienia choroby. W Centrum Symulacji Uniwersytetu Humanitas zbierają się pulmonolodzy, fizjoterapeuci, pielęgniarki, pediatrzy, lekarze pierwszego kontaktu, radiologowie, immunolodzy, specjaliści chorób zakaźnych i mikrobiolodzy kliniczni z całej Europy zajmujący się leczeniem rozstrzeni oskrzeli. Warsztaty wprowadza mistrzowskiwykładAlberto Mantovani, Dyrektor Naukowy Humanitas i emerytowany profesor Uniwersytetu Humanitas, na temat roli odporności i stanu zapalnego jako metanarracja medycyny.
Rozstrzenie oskrzeli: dlaczego musimy o tym porozmawiać
Dane mówią, że we Włoszech nawet 500 dorosłych na 100 000 cierpi na rozstrzenie oskrzeli, ale jest to liczba niedoszacowana. Europejska społeczność naukowców i ekspertów branżowych potwierdza, że rozstrzenie oskrzeli i choroby współistniejące są nadal często błędnie diagnozowane i leczone. Epidemiologia jest nadal niekompletna i różni się w zależności od kraju, zarządzanie nie jest jednolite i zadowalające. Co więcej, określone leki nie są jeszcze dostępne, chociaż w niedalekiej przyszłości na rynku mogą pojawić się nowe terapie.
«W tym szybko zmieniającym się krajobrazie niezbędne jest zgromadzenie ekspertów w celu ciągłego doskonalenia wiedzy i leczenia tej choroby nie tylko w perspektywie krótkoterminowej, ale także długoterminowej. Jest to szczególnie prawdziwe w rzeczywistości post-covidowej oraz w obliczu złożoności różnych systemów opieki zdrowotnej w całej Europie. Istnieje potrzeba skupienia się na nowych badaniach, aby pomóc małej, ale aktywnej społeczności specjalistów badających rozstrzenie oskrzeli w kontynuowaniu badań i sieci klinicznych, które doprowadziły do tak wielu ulepszeń w zrozumieniu i leczeniu tej choroby w ostatnich latach.Zawsze skupiamy się na dobrym samopoczuciu i jakości życia pacjentów” – wyjaśnia prof. Aliberti.
Porównanie wielkich ekspertów
Wraz z profesorem Aliberti trzecią edycję warsztatów koordynuje Francesco Blasi, profesor zwyczajny Chorób Układu Oddechowego na Uniwersytecie w Mediolanie i dyrektor Pneumologii w Fundacji IRCCS Ca' Granda, Ospedale Maggiore Policlinico w Mediolanie, oraz przez Jamesa D. Chalmersa, profesora na Uniwersytecie w Dundee (Wielka Brytania), wspieranego przez międzynarodowy komitet naukowy złożony ze specjalistów z Wielkiej Brytanii, Grecji, Belgii, Hiszpanii, Niemiec i Francji.
Rozstrzenie oskrzeli: czym one są?
«Rozstrzenie oskrzeli to przewlekła choroba układu oddechowego charakteryzująca się kaszlem z codziennym odkrztuszaniem flegmy, z częstymi infekcjami dróg oddechowych, początkiem zapalenia płuc, zapaleniem oskrzeli i utratą krwi (hemooftoe lub krwioplucie) nawet stałą.Wszystko za sprawą nieodwracalnego poszerzenia oskrzeli, które bardzo trudno wcześnie zdiagnozować” – wyjaśnia prof. Aliberti.
Jakie są objawy rozstrzeni oskrzeli?
«Występują 3 najczęstsze objawy, które powinny pomóc lekarzom w postawieniu diagnozy: obecność przewlekłego kaszlu, nawet codziennego, obecność flegmy oraz częste epizody infekcji dróg oddechowych, tj. zapalenie oskrzeli lub zapalenie płuc. Diagnoza koniecznie przechodzi od tomografii komputerowej klatki piersiowej, najlepiej o wysokiej rozdzielczości. Film klatki piersiowej często nie jest wystarczająco czuły, aby wykryć rozstrzenie oskrzeli. Oprócz tych trzech stanów występują inne objawy: obecność krwioplucia lub krwioplucia (krew w plwocinie), obfite zmęczenie, duszność.
Dlaczego diagnoza jest taka trudna?
«Nie ma włoskich wytycznych dotyczących rozstrzeni oskrzeli, które zawierałyby wskazówki dotyczące postępowania, więc opieramy się na europejskim protokole sporządzonym w 2017 r., który jest obecnie poddawany przeglądowi.Ośrodki zajmujące się tą patologią mają bardzo podobne procedury. Rozpoczyna się od potwierdzenia rozpoznania wysokiej rozdzielczości tomografią komputerową klatki piersiowej, badaniem krwi i instrumentalnym w celu ustalenia przyczyny, czynnościową oceną oddechu za pomocą globalnej spirometrii. Następnie przeprowadza się ocenę mikrobiologiczną poprzez analizę posiewu plwociny, aby zrozumieć, czy występuje przewlekła infekcja bakteryjna, grzybicza itp. Bardzo ważna jest ocena chorób współistniejących i stratyfikacja ciężkości choroby», wyjaśnia prof. Aliberti.
Nowe podejście do terapii spersonalizowanej
«Bardzo nowym podejściem jest więc ocena fenotypów klinicznych, czyli pacjentów, którzy mają wspólne cechy choroby i endotypów, czyli cech biologicznych związanych z typem zapalenia. Takie podejście pozwala na spersonalizowanie medycyny, dzięki czemu właściwy lek lub terapię można wybrać na podstawie nie tylko cech klinicznych, ale i biologicznych” – precyzuje ekspert.
Z kim się skontaktować w celu diagnozy
«Nie ma wyspecjalizowanych ośrodków uznanych przez organy instytucjonalne, ale Włoskie Stowarzyszenie Bronchiectasie od lat publikuje na swojej stronie najbardziej aktualną mapę», wyjaśnia profesor Aliberti. W celu postawienia diagnozy wskazane jest skontaktowanie się z tymi kwalifikowanymi ośrodkami, które dzięki pracy Stowarzyszenia, jego członkom i najaktywniejszym lekarzom są rozsiane po całym kraju: pod tym linkiem znajdziesz listę struktur, z którymi należy się skontaktować w celu być obserwowani przez pulmonologów specjalizujących się w tej patologii.
Fizjoterapia oddechowa: niezbędna do poprawy
Fizjoterapia oddechowa to kluczowa metoda leczenia tej choroby, która ma godność równą każdej innej interwencji farmakologicznej. Co ważne, fizjoterapia jest dostosowana do każdego pacjenta. „Strategia fizjoterapii układu oddechowego musi zostać uzgodniona z fizjoterapeutą układu oddechowego i zindywidualizowana w oparciu o charakterystykę radiologiczną, kliniczną i jakość życia pacjenta.Akcesoria dostępne dla fizjoterapeuty są bardzo szerokie i obejmują techniki z narzędziami i bez narzędzi, również do przekwalifikowania wysiłkowego. Wybrano najlepszą technikę, aby pacjent odkrztusił się i którą będzie wykonywał codziennie w domu, aby zmniejszyć infekcję i objawy. Rzecz w tym, że odsetek pacjentów, którzy podążają tą ścieżką fizjoterapii jest wciąż bardzo niski z różnych powodów, m.in. nieznajomości choroby, metod jej leczenia i liczby fizjoterapeutów układu oddechowego” – potwierdza Aliberti.
Rozstrzenie oskrzeli i dzieci
«Ta patologia może dotknąć również dzieci od pierwszych miesięcy lub lat życia. Postępowanie jest inne niż u dorosłych, zarówno w fizjoterapii oddechowej, jak i w stosowaniu antybiotyków (których staramy się używać jak najmniej), a także w diagnostyce, ponieważ staramy się nie wykonywać tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości tak często, jak u dorosłych. Najpierw przechodzimy przez rezonans magnetyczny płuca, które nie emituje promieniowania, a następnie, jeśli nie ma wątpliwości, przechodzimy przez tomografię komputerową.W porównaniu z dorosłymi dzieci z rozstrzeniami oskrzeli nie mają powiązanych patologii, takich jak lęk, depresja, astma, choroby serca, przewlekłe zapalenie zatok, osteopenia, osteoporoza, refluks.
Przejście, czyli przejście od pediatry do pulmonologa, gdy pacjent ma 14 lat, to fundamentalny moment, aby jak najlepiej kontynuować leczenie rozstrzeni oskrzeli” – rekomenduje ekspert.
Zapalenie oskrzeli i nowe leki w drodze
«Do tej pory nie ma zatwierdzonych i specyficznych terapii farmakologicznych do leczenia pacjentów z rozstrzeniami oskrzeli, a leczenie obejmuje przede wszystkim codzienną fizjoterapię oddechową i ostrożne stosowanie antybiotyków. Najnowsze dowody mówią jednak, że mamy do czynienia z chorobą wspomaganą przez ważną składową zapalną oskrzeli. Jeszcze kilka lat temu uważano, że terapii należy szukać wyłącznie w celu kontroli infekcji, ale teraz przed pacjentami z rozstrzeniami oskrzeli otwierają się nowe horyzonty.W rzeczywistości niektóre z badanych leków są modulatorami układu odpornościowego, które zmniejszają stany zapalne na poziomie oskrzeli” – wyjaśnia prof. Stefano Aliberti.
Kim jest profesor Stefano Aliberti
Stefano Aliberti jest kierownikiem oddziału pulmonologii w Szpitalu Badawczym IRCCS Humanitas w Rozzano i profesorem zwyczajnym chorób układu oddechowego na Uniwersytecie Humanitas. Jest referentem krajowym i międzynarodowym w zakresie rozstrzeni oskrzeli (brał udział w opracowaniu europejskich wytycznych dotyczących tej patologii), zakażeń płuc prątkami niegruźliczymi oraz zakażeń przewlekłych i ostrych, w tym zapalenia płuc. Jest założycielem europejskiego rejestru (EMBARC; bronchiectasis.eu) i włoskiego rejestru (IRIDE) rozstrzeni oskrzeli, a także włoskiego rejestru niegruźliczej mykobakteriozy płuc (IRENE; registerirene.it). Wreszcie przewodniczy komitetowi naukowemu Włoskiego Stowarzyszenia Bronchiectasis (bronchiectasis.organizacja). Jest autorem ponad 360 publikacji w międzynarodowych czasopismach z zakresu infekcji dróg oddechowych.
